A doença de Tay-Sachs é um problema genético raro, que surge como consequência da insu ciência de uma enzima lisossômica, a hexosaminidase, responsável pela decomposição de glicolipídeos. Sem sua degradação, esses lipídios acumulam-se no cérebro, interferindo em diferentes processos importantes para a vida do indivíduo, como a coordenação motora, a respiração e a visão. Assim como a doença de Tay-Sachs, outras doenças decorrem do acúmulo progressivo de substâncias não metabolizadas no interior do lisossomo, como a Doença de Gaucher, a Doença de Pompe, a Doença de Fabry e a Mucopolissacaridose. A respeito das doenças acima citadas, denominadas genericamente de doenças lisossomais, é correto afirmar que

1. A)lisossomos são pequenas vesículas derivadas do complexo golgiense, com capacidade para autoduplicação, de modo que um lisossomo defeituoso pode originar cópias que carregam o mesmo defeito.
2. B)lisossomos realizam a digestão de partículas intracelulares em pH acima do pH citosólico; na ausência dessa condição, as enzimas lisossomais perdem suas atividades.
3. C)as enzimas lisossômicas fabricadas pelo retículo endoplasmático agranular derivam da transcrição gênica de genes mutantes.
4. D)podem ser reguladas por tratamentos hormonais que induzam elevada produção da enzima em quantidade deficiente no organismo.
5. E)podem ser consideradas hereditárias quando ocorre falha enzimática inata a partir de um gene mutante.GABARITO